血液病内科主治医师练习题及答案(7)
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血液病内科主治医师练习题及答案(7)
1.缺铁性贫血的预后取决于
A.铁剂应用时间的长短
B.影响铁剂吸收因素的有无
C.铁剂应用途径
D.原发病是否能够治疗彻底
E.铁剂用量大小
积极治疗原发病时缺铁性贫血治疗的关键，影响其预后。
知识点2：预后
2.不符合特发性血小板减少性紫癜实验室检查的是
A.PAC3阳性
C.PAIg阳性
D.血小板计数减少
血小板减少性紫癜患者PAIg阳性，血小板破坏过多，产板型巨核细胞减少，血小板计数减少。
知识点1：紫癜性疾病-特发性血小板减少性紫癜
知识点2：实验室检查
3.女性，26岁，慢粒病史2年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白46g/L.白细胞30×109/L，分类原粒占40%，中晚幼粒占40%，血小板40×109/L，诊断为慢粒白血病
A.急性变
B.加速期
C.合并感染
D.合并类白血病反应
E.慢性期
骨髓原粒+早幼粒>50%，除Ph′染色体外，可见其他染色体异常，骨髓中原始细胞>20%。
4.女，22岁。颈淋巴结肿大3周，活检示淋巴结结构破坏，可见R-S细胞。可诊断为
B.淋巴结反应性增生
C.霍奇金淋巴瘤
D.非霍奇金淋巴瘤
E.淋巴结结核
霍奇金淋巴瘤女性发病率高于男性，里—斯细胞是病理学上典型的细胞改变。
知识点1：淋巴瘤
5.男性，52岁，有风湿病史，因贫血、脾大入院。实验室检查：红细胞半衰期为15天，Coombs试验阳性，最可能的诊断是
A.珠蛋白生成障碍性贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
E.丙酮酸激酶缺乏症
Coombs试验阳性是诊断自身免疫性溶血性贫血的经典实验室检查。
知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA
6.男性，52岁，半年来逐渐贫血;不发热，无出血症状，尿呈浓茶色，多为凌晨出现，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，HGB78g/L，WBC4.6×109/L，PLT90×109/L，网织红细胞5%，为确诊首选的检查是
A.尿含铁血黄素
B.酸化血清溶血试验
C.抗人球蛋白试验
D.骨髓穿刺
E.血清铁测定
此病例有贫血黄疸，尿呈浓茶色，网织红细胞计数升高，考虑溶血性贫血。而Ham试验即酸化血清溶血试验，被国外作为PNH的唯一确诊试验。
知识点2：特殊检查
7.女性，58岁，发现白细胞升高1年，左腹包块1个月。查体：脾大，甲乙线4cm，甲丙线3cm，丁戊线一4cm。血常规：WBC202.67×109/L，HGB120g/L，PLT198×109/L，中性粒细胞百分比90%，淋巴细胞百分比4.1%。NAP阴性反应，骨髓增生明显活跃，原始细胞8%，BCR-ABL融合基因阳性。考虑诊断
E.类白血病反应
慢性粒细胞白血病特点：中年最多见，脾大最突出，白细胞显著增高，骨髓增生明显活跃，原始细胞<10%，NAP阴性反应，BCR-ABL融合基因阳性。
8.男性，56岁，间断发热、乏力1年。查体：左侧颈部、双侧腹股沟可触及数个黄豆大小的淋巴结，脾肋下3cm，肝未触及。血常规：WBC40.0×109/1，淋巴细胞60%，HGB90g/L，PLT278×109/L。骨髓示淋巴细胞56%，以成熟淋巴细胞为主。则该患者疾病临床分期应为
A.ⅡB期
B.ⅡC期
C.ⅢB期
D.ⅢC期
E.ⅣB期
慢性淋巴细胞白血病Rai分期：0期表现为血和骨髓淋巴细胞增多;Ⅰ期为0期+淋巴结肿大;Ⅱ期为Ⅰ期+脾大、肝大或肝脾均大;Ⅲ期为Ⅱ期+贫血(HB<100g/L);Ⅳ期为Ⅲ期+血小板减少<100×109/L)。Binet分期：A期为血和骨髓淋巴细胞增多，<3个淋巴结区肿大;B期为血和骨髓淋巴细胞增多，≥3个淋巴结区肿大;C期为B期+贫血(男性HGB<110g/L，女性HGB<100g/L)或血小板减少《100×109/L)。
知识点1：淋巴瘤
9.男性，21岁，病史2周，发热、皮肤瘀点、瘀斑伴牙龈肿胀，胸骨压痛明显，外周血WBC2×109/L，RBC2×109/L，HGB60g/L，PLT20×109/L，骨髓中原始细胞>85%，PoX(+)，PAS(+)，非特异性酯酶(+)，NaF抑制≥50%，NAP正常。最可能的诊断是
10.男性，48岁，慢粒病史1年，近1周高热.脾大平脐，血红蛋白50g/L，白细胞20×109/L，分类原粒占30%，中晚幼粒占40%，血小板50×109/L，Ph′染色体阳性。诊断为慢粒白血病
A.慢性期
B.急变期
C.加速期
D.稳定期
E.缓解期
慢粒急变期临床表现同急性白血病，外周血中原粒+早幼粒>30%。
11.男性，72岁，头昏、面色苍白半年，发热伴鼻衄1周。查体：体温39℃，贫血貌，胸骨压痛(-)。WBC1.2×109/L，HGB56g/L，PLT40×109/L。尿常规隐血(-)。骨髓象增生明显活跃，原始细胞0.08，红系出现有核细胞和巨大红细胞，粒系分叶过多，见淋巴样小巨核细胞，最可能诊断是
A.再生障碍性贫血
B.骨髓增生异常综合征
病态造血是MDS的核心，即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态异常，主要与无效造血有关。
B.贫血、黄疸、肝脾大
D.网织红细胞降低
E.红细胞渗透脆性试验阳性
13.海洋性贫血的说法错误的是
A.α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致
B.β海洋性贫血是常染色体隐性遗传
C.血红蛋白Bart胎儿水肿综合征是α海洋性贫血中最严重的类型
D.本病尚无根治方法
E.β海洋性贫血最多见于地中海区域
β海洋性贫血是常染色体显性遗传。
知识点2：流行病学
A.血象白细胞>10×109/L，淋巴细胞占50%以上，以小淋巴细胞为主
B.骨髓象有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥30%，以成熟淋巴细胞为主
C.淋巴细胞呈单克隆性
D.可有小鼠玫瑰花结试验阳性
E.可见13q-、11q-和17q-等染色体改变
15.女性，38岁，面色潮红，查体：脾大。实验室检查HGB180g/L，RBC8×1012/1，WBC8.0×109/L，PLT450×109/L。动脉血氧饱和度98%。有助于诊断的指标是
A.JAK2V617F基因阳性
B.NAP活性减低
C.血清EPO水平增高
D.BCR-ABL基因阳性
E.网织红细胞增高
近年研究发现，真性红细胞增多症患者JAK2V617F基因几乎全部阳性，对诊断有帮助。
16.男性，16岁。黄疸贫血伴关节疼痛2个月，体检巩膜黄染，脾肋下3cm，HGB62g/L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0.25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性。为明确诊断尚需做的检查是
A.肝功能
B.免疫球蛋白电泳
C.Coombs试验
D.腹部超声
E.骨髓检查
直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。
知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA
知识点2：特殊检查
17.女性，4岁，发热、流涕1周后突然出现鼻出血，周身瘀斑，脾不大，血小板15×109/L，凝血时间正常，Coombs试验(-)，骨髓象示增生活跃，巨核细胞增多，幼稚巨核细胞0.52，产血小板型巨核细胞缺少。诊断为
B.过敏性紫癜
C.再生障碍性贫血
D.急性ITP
E.骨髓增生异常综合征
急性ITP多见儿童，起病急，发病前1～3周多有感染史，常有严重出血，血小板常低于20×109/L，巨核细胞增多，幼稚型比例增高。
A.血清EPO水平增高
B.NAP活性增高
C.HGB170g/L
D.脾大
E.JAK2V617F阳性
骨髓增殖性疾病可有JAK2V617F融合基因阳性。真性红细胞增多症约60%可有此基因改变。
19.关于骨髓穿刺的说法有误的是
A.骨髓穿刺的部位主要有髂后上棘、髂前上棘、胸骨
B.骨髓液涂片常用的染色方法为瑞氏染色
C.涂片宜薄，以免细胞重叠、挤压发生变化
知识点2：特殊检查
20.有关脾功能亢进错误的是
A.脾亢早期表现为白细胞和血小板减少
B.脾大程度与脾功能亢进程度平行
C.脾亢时巨噬细胞吞噬功能增强
D.脾亢时血液稀释加重贫血
E.呈增生性骨髓象
脾功能亢进多有脾大症状，但脾大程度与脾功能亢进程度并非平行。
知识点1：脾功能亢进
知识点2：实验室检查
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