检验主管技师
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慢性髓系白血病
(1)慢性髓细胞白血病(CML)：
Ph阳性CML：t(9;22)染色体异常，又称ph染色体，染色体及G6PD同工酶的分析证实，CML的病变细胞累及髓系细胞(粒、红、巨核细胞系)及B细胞。
Ph阳性CML：多见于以下两种情况：一种见于60岁以上的男性，无t(9;22)染色体异常，脾不大或轻度肿大，白细胞计数30×109/L，以成熟中性粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上，无ph染色体，骨髓涂片示粒细胞极度增生，嗜酸及嗜碱性粒细胞不多，红系明显受抑，巨核多正常。
多见于男性，特征为嗜酸性粒细胞明显增多，尚存在不成熟的嗜酸性粒细胞及原始细胞，贫血、血小板增多可减少，ph多阳性。病例可有肝脾淋巴结肿大，易发生心脏纤维化，心肌嗜酸性粒细胞浸润、难治性心衰、中枢神经系统易受累。
【参考范围】比色法：60～120kU/L.
【影响因素】1.在补体测定中标本采集与保存极为重要，即待检标本要新鲜。一般静脉取血后，置室温1h使血液凝固，分离血清后最好2h之内检测完毕，否则应尽快置-20℃保存，避免反复冻溶，以防补体活性降低。
2.补体活性不甚稳定，56℃30min、剧烈振荡、酸碱、乙醇、乙醚、肥皂、蛋白酶等均可使其灭活，因此检测所用器皿要洁净并呈中性。
3.该实验影响因素较多，操作要严格，溶血素、绵羊红细胞等配制要准确。
【临床意义】补体是存在于正常人和脊椎动物新鲜血清中的一组不耐热、经活化后具有酶活性的复杂球蛋白，统称为补体系统，目前已发现该系统包含有30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白，其中大部分由肝脏和脾脏中的巨噬细胞合成。补体是机体重要的防御因子，广泛参与抗微生物防御反应及免疫调节，能与任何一种抗原-抗体复合物结合并被激活，产生溶解靶细胞、促进吞噬、清除免疫复合物、参与炎症反应等一系列生物活性反应，同时也可介导变态反应及自身免疫性疾病的病理损伤。
1.CH50升高常见于各种急性期反应，如急性炎症(风湿热急性期、结节性动脉炎、皮肌炎、伤寒、麻疹、黑热病、肺炎、急性心肌梗死、甲状腺炎、阻塞性黄疸)、组织损伤、恶性肿瘤特别是肝癌等可较正常高2～3倍。
2.CH50降低补体消耗增加见于血清病、链球菌感染后肾小球肾炎、SLE、冷球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血、类风湿性关节炎、移植排斥反应等;补体大量丧失见于肾病综合征、大面积烧伤、外伤、手术和失血过多;补体合成不足见于肝硬化、慢活肝、急性肝炎重症患者等。
3.判断补体检测结果时应注意动态观察，最好数种补体成分同时检测，以便对患者病情进行综合分析。
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