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为什么链霉素造成的耳聋因人而异?

有一种疾病创造了全世界由单一致病菌导致死亡病例最多的纪录,有一种疾病曾经比鼠疫更折磨人,比天花死亡率更高,这就是结核病。20世纪40年代之前,所有医生都对结核病束手无策。1946年,链霉素在医学上的应用,开创了结核病治疗的新纪元,让人们谈虎色变的肺结核从此不再是不治之症。

可是,随着链霉素在临床上的应用,它的副作用也逐渐暴露,最引人注意的是它对听觉神经系统的损伤。不过,这种副作用却因人而异:有些人注射的剂量再大,也无不良反应;有些人则在严格控制剂量和疗程的情况下没有或仅有轻微的不良反应,剂量过大时有不良反应,但只要立即停止用药,便不会造成严重后果;最值得注意的是,有人即使在剂量极小的情况下也会立即出现不可逆的耳聋,这种耳聋叫作“链霉素耳毒性耳聋”,也被称为“氨基糖苷类抗生素诱发耳聋”。科学家们发现,这种耳聋患者的亲属中往往有好几名成员同患该病,说明这是一种遗传病

氨基糖苷类抗生素诱发耳聋属于细胞核外遗传,即线粒体遗传病。1993年,美国的一个儿科学研究中心鉴定了人线粒体DNA在第1555位的碱基对发生突变,导致了氨基糖苷类抗生素诱发耳聋,此后,各国科学家又先后鉴定了人线粒体DNA的另外7处突变能导致发生该病。线粒体遗传是非孟德尔式遗传。另外,由于受精时几乎没有精子细胞质的参与,所以,线粒体遗传病呈现为母系遗传,也就是说,携带了突变基因的母亲将基因传递给了自己的后代。

【知识点】线粒体中的基因

线粒体是细胞质内为细胞提供能量的细胞器。线粒体内有很小的环状DNA。DNA的大小是以它所含碱基对的数目多少来衡量的。在人的细胞核内,每个基因组含大约30亿个碱基对,2万~3万个基因,而人线粒体DNA却只有16569个碱基对,37个基因。

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